La dégénérescence du lobe frontotemporal serait une cause majeure de démence mais son évolution naturelle et les facteurs de risque de décès sont encore mal connus, rappellent le Dr Erik Roberson du Gladstone Institute of Neurological Disease à San Francisco (université de Californie) et ses collègues.
Pour mieux connaître cette maladie, ils ont conduit une étude rétrospective auprès de 177 patients avec une dégénérescence du lobe frontotemporal et 395 avec une maladie d'Alzheimer.
Les résultats suggèrent que la démence frontotemporale, un sous-type de dégénérescence du lobe frontotemporal, progresse plus vite que la maladie d'Alzheimer: la survie médiane à partir de la survenue des symptômes était de 8,7 ans contre 11,8 ans et celle mesurée à partir de la présentation clinique initiale de 3 ans contre 5,7 ans.
Les autres sous-types de dégénérescence du lobe frontotemporal, comme la dégénérescence cortico-basale ou la paralysie supranucléaire progressive, présentent également une survie réduite par rapport à la maladie d'Alzheimer, du même ordre de grandeur que la démence frontotemporale.
En revanche, la démence sémantique, autre sous-type de dégénérescence du lobe frontotemporal, a une survie significativement plus longue que la démence frontotemporale, équivalente à celle de la maladie d'Alzheimer.
L'analyse indique que ni l'âge de survenue de la maladie ni le sexe ni les antécédents familiaux ni le profil neuropsychiatrique ne semblent influencer la survie des patients atteints de dégénérescence du lobe frontotemporal.
En revanche, les patients ayant une sclérose latérale amyotrophique (SLA) associée et ceux qui présentaient une lecture peu fluide avaient une survie réduite.
Les patients qui avaient la progression la plus lente présentaient des inclusions positives pour la protéine tau.
Une meilleure compréhension de l'histoire naturelle des maladies associées à une dégénérescence du lobe frontotemporal est importante pour améliorer la prise en charge et pourrait permettre d'identifier les patients à risque de progression rapide, concluent les chercheurs.
Ces résultats ont également des implications pour la recherche clinique, suggérant de suivre les patients à intervalles plus courts, ajoutent-ils.
Réf.: Neurology, vol.65, n°5, pp.719-25
Octobre 2005
